Na prática clínica há evidências de que tecidos ricos em melanina na sua composição como a úvea e a cóclea, possuem estreita relação entre sua presença e o bom funcionamento dos órgãos que os contêm. A estria vascular exerce importante papel na fisiologia coclear por regular os potenciais endolinfáticos através de canais iônicos, assim como na produção e absorção de endolinfa. Suas células intermediárias são consideradas melanócitos por apresentarem todos os estágios de melanogênese no citoplasma. Assim, espera-se que doenças que afetem a melanogênese acabem por influir no bom funcionamento das bombas de sódio e potássio da estria vascular e conseqüentemente na manutenção do potencial endococlear e no mecanismo de transdução mecano-elétrica do som. O objetivo deste trabalho é revisar a literatura no sentido de analisar o papel da melanina na fisiologia coclear a partir de estudos experimentais que relacionam doenças que alteram a pigmentação e doenças cocleares, sugerindo sua importância e possibilidades terapêuticas futuras.